Тезаурисмозы

Тезаурисмозы

Тезаурисмозы (болезни накопления) – накопление избытка различных веществ в клетках, что сопровождается нарушением их структуры и функции, а также – интенсивности и характера метаболических и пластических клеточных процессов. Практически все тезаурисмозы – результат наследственных ферментопатий, передающихся, как правило, по аутосомно‑рецессивному типу. В отдельные группы принято выделять болезни накопления лизосомные и пероксисомные. В зависимости от типа накапливающихся веществ тезаурисмозы подразделяют на липидные (липидозы ), гликогеновые (гликогенозы ), аминокислотные, нуклеопротеиновые, мукополисахаридные (мукополисахаридозы ), муколипидные (муколипидозы ). Наиболее распространёнными разновидностями тезаурисмозов являются липидные и гликогеновые.

Ы ВЁРСТКА. Таблица: НЕ РВАТЬ, НЕ ПЕРЕМЕЩАТЬ

•нарушения дифференцировки клеток,

сопровождающиеся стойкими изменениями её структуры, метаболизма и функции, что ведет к нарушению её жизнедеятельности

Дифференцировка клеток определяется генетической программой. Однако, реализация этой программы в существенней мере зависит от сложных взаимодействий ядра и цитоплазмы, микроокружения клетки, влияния на клетку БАВ и многих других факторов. Именно поэтому, даже при одном и том же отклонении в геноме различных клеток, проявления дисплазий могут носить «разноликий» характер. Важно, что клеточные дисплазии могут лежат в основе опухолевого роста и в клинической практике рассматриваются как предраковые состояния

Как правило, при дисплазиях клетки увеличены в размерах, имеют неправильную, причудливую форму («клетки‑монстры9quot;), соотношение различных органелл в них диспропорционально. Нередко в таких клетках обнаруживаются различные включения и признаки дистрофических процессов. Примерами дисплазий могут быть многоядерные гигантские клетки со своеобразным расположением хроматина при болезни Реклингхаузена. мегалобласты костного мозга при витамин B12 ‑дефицитной анемии, серповидные эритроциты при патологии Hb, «нейроны–монстры» при поражении коры головного мозга (туберозный склероз).

Среди дисплазий выделяют метаплазии, характеризующиеся замещением в органе или ткани специфических для него клеток клетками другого типа. Например, хронические воспалительные заболевания лёгких, дефицит витамина А, курение приводят к появлению в однослойном мерцательном эпителии бронхов островков многослойного плоского эпителия; при хроническом цервиците возможно замещение цилиндрического эпителия многослойным плоским; в условиях хронического рефлюкса кислого содержимого желудка многослойный плоский эпителий слизистой оболочки пищевода замещается однослойным эпителием, характерным для тонкой кишки (Берретта пищевод); в рубцовой ткани (например, лёгкого) возможна гетеротопная оссификация.

5.189.137.82 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам.

Тезаурисмозы это:

Тезаурисмозы IТезаурисмо́зы (греч. thēsaurismos накапливание + -ōsis)

группа заболеваний, характеризующихся патологическими накоплениями в клетках разных тканей продуктов нарушенного синтеза и обмена веществ, — см. Болезни накопления .

IIТезаурисмо́зы (thesaurismoses; греч. thēsauros сокровищница + -оз)

1. Малая медицинская энциклопедия. — М. Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М. Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М. Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое «Тезаурисмозы» в других словарях:

тезаурисмозы — (thesaurismoses; греч. thesauros сокровищница + оз) см. Болезни накопления … Большой медицинский словарь

Болезни накопления — I Болезни накопления (синоним: тезаурисмозы, накопительные ретикулезы) общее название большой группы заболеваний, характеризующихся врожденными или приобретенными нарушениями метаболизма и патологическим накоплением в крови и (или) клетках… … Медицинская энциклопедия

болезни накопления — (син. болезни депонирования, тезаурисмозы) наследственные болезни, вызванные нарушениями обмена, проявляющимися прогрессирующим отложением веществ определенного типа в клетках различных тканей, напр. гликогенозы, метахроматическая лейкодистрофия … Большой медицинский словарь

Липоидтезаурисмо́з идиопати́ческий — (lipoidthesaurismosis idiopathica; Липоидоз + тезаурисмоз (Тезаурисмозы)) см. Липоидоз идиопатический … Медицинская энциклопедия

болезни накопления — (син. тезаурисмозы) наследственные болезни, связанные с нарушениями обмена и патологическим отложением в тканях гликогенов и других ингредиентов. Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия … Медицинские термины

Мезенхимальные дистрофии — (стромально сосудистые дистрофии) нарушения метаболизма, развивающиеся в строме органов. Содержание 1 Классификация 2 Мезенхимальные липодистрофии … Википедия

Паренхиматозные дистрофии — нарушения метаболизма в паренхиме органов. Паренхима органа совокупность клеток, обеспечивающих основные его функции (например, кардиомиоциты паренхиматозные элементы сердца, гепатоциты печени, нейроны головного и спинного мозга). Паренхиму… … Википедия

Тезаурисмозы

Тезаурисмозы IТезаурисмо́зы (греч. thēsaurismos накапливание + -ōsis)

группа заболеваний, характеризующихся патологическими накоплениями в клетках разных тканей продуктов нарушенного синтеза и обмена веществ, — см. Болезни накопления.

IIТезаурисмо́зы (thesaurismoses; греч. thēsauros сокровищница + -оз)

см. Болезни накопления.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М. Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М. Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М. Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг

ТезаурисмозыСм. также `Тезаурисмозы` в других словарях

(thesaurismoses; греч. thesauros сокровищница + -оз) см. Болезни накопления.

(thesaurismoses; греч. thesauros сокровищница + -оз) — см. Болезни накопления.

Тезаурисмозы

Тезаурисмозы

Тезаурисмозы

Тезаурисмозы (thesaurismosis, единственное число; греческий thesaurismos накапливание + -osis; синонимы: болезни накопления, накопительные ретикулезы) — общее название группы заболеваний, характеризующихся нарушениями метаболизма с патологическим накоплением в крови и клетках разных тканей продуктов синтеза и обмена веществ.

Эти вещества по своей химической природе могут быть липидами (смотри полный свод знаний: Липидозы, Сфинголипидозы, Гистиоцитозы, Лейкодистрофии, Гоше болезнь, Ниманна—Пика болезнь), углеводами (смотри, полный свод знаний: Мукополисахаридозы, Гликогенозы, Гликозидозы, Гаргоилизм), белками (смотри полный свод знаний: Амилоидоз), продуктами минерального (смотри полный свод знаний: Гемохроматоз, Гепато-церебральная дистрофия), порфиринового (смотри полный свод знаний: Порфирии), пуринового (смотри полный свод знаний: Подагра) и другие видов обмена. Значительная часть Тезаурисмозы связана с наследственными энзимопатиями (смотри полный свод знаний). Границы применения термина Тезаурисмозы определены нечетко. Некоторые авторы употребляют его в слишком широком значении, описывая, например, отеки различного происхождения как водный Тезаурисмозы Строгой научной классификации Тезаурисмозы не существует.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.

автор: Admin | 8-05-2012, 11:07 | Просмотров: 1333

Тезаурисмозы: 1) определение и этиология, 2) названия заболеваний и основные морфологические признаки системных липидозов, 3) названия заболеваний и основные морфологические проявления гликогенозов, 4) основное заболевание из группы мукополисахаридозов и его морфологические признаки, 5) причины смерти при тезаурисмозах.
1) Тезаурисмозы (болезни накопления, наследственные ферментопатии) – заболевания, возникающие вследствие наследственного дефицита ферментов, учавствующих в метаболизме определенных липидов, углеводов, амминокислот и сопровождающиеся накоплением метаболизируемого субстрата.
Этиология тезаурисмозов: чаще всего генные мутации, обуславливающие дефект ферментов обмена.
2) Системные липидозы. Основные морфологические проявления системных липидозов: накопление липидов в макрофагах с развитием а) гепатоспленомегалии б) лимфаденопатии в) разрушения костной ткани г) поражения ЦНС д) отставания в умственном развитии
3) Наследственные углеводные дистрофии (гликогенозы).
Основные морфологические проявления: а) гипогликемия б) артериальная гипертензия в) задержка роста г) протеинурия, гломерулосклероз д) увеличение печени, опухоли печени е) ксантомы, ангиомы кожи
4) Мукополисахаридозы – группа болезней, вызванных аномалиями обмена мукополисахаридов и их накоплением в различных тканях, проявляется различными дефектами костной, хрящевой, соединительной ткани.
Мукополисахаридоз I типа (синдром Пфаундлера-Гурлера): отложения легко растворимых гликозаминогликанов в клетках и межклеточном веществе печени, селезенки, хряща, соединительной ткани; накопление ГАГ в мягкой мозговой оболочке и последующий ее склероз; отложение ГАГ в аортальном, реже митральном, клапанах и их последующая деформация; отложение ГАГ в интиме сосудов, коллагенизация, сужение просвета сосудов.
5) Причины смерти при тезаурисмозах: поражения внутренних органов, не совместимые с жизнью (развитие сердечной недостаточности из-за пороков клапанов, ишемические повреждения головного мозга и т.д.)

Другие новости по теме:

Информация

Посетители, находящиеся в группе Гости. не могут оставлять комментарии к данной публикации.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *